El Dr. Ramón Charco, responsable de l’equip mèdic que ha fet el triple trasplantament de cor, fetge i ronyó que ha rebut l’Iria a l’Hospital de la Vall d’Hebron

L’Iria es converteix en la primera nena amb 3 trasplantaments.

El primer trasplantament triple infantil a Espanya i el primer cas de NEK8 tractat així al món.

L’Iria és una nena de 10 anys que pateix malaltia genètica categoritzada com ulltrarara i anomenada nefronoptisi tipus 9. Fins ara, només s’han diagnosticat una desena de casos al món.

Es tracta de la mutació del gen NEK8, que altera el desenvolupament de les cèl·lules ciliars i que causa cicatrització als teixits dels òrgans, que poc a poc deixen de funcionar.

Aquesta malaltia minoritària provoca fibrosi als diferents òrgans, esclerosi, malformacions en el fetus i el mal funcionament greu de la retina, el cervell, el cor, els ronyons, el fetge i/o els pulmons.

Segons el Dr. Charco, de Quirurgica, “és una malaltia progressiva i molts fetus no arriben a néixer, i els que sobreviuen sovint ja neixen amb símptomes i moren al cap de poques setmanes”.

L’Iria va desenvolupar una insuficiència cardíaca greu als quatre mesos de vida, vivint amb ventilació mecànica i medicació endovenosa contínua que la va conduir a ser trasplantada de cor als 6 mesos d’edat.

Posteriorment, als 10 anys, el fetge de l’Iria també va començar a fallar. “El tenia molt gran i fa un any va necessitar entrar en diàlisi i el fetge va començar a funcionar cada vegada pitjor” explica el Dr. Charco.

Segons explica la Mercedes Lòpez, nefròloga pediatra, tot i que la pacient se sotmetia a diàlisis “seguia empitjorant per la fibrosi irreversible i tolerava cada cop pitjor la diàlisi. Va arribar un moment en què el doble trasplantament de fetge i ronyó va ser l’únic tractament possible”.

Arribats a aquest punt, es decideix operar a l’Iria del fetge i del ronyó a la vegada.

Després de dotze hores de quiròfan, de moltes complicacions i de molts moments crítics en mans dels especialistes en trasplantaments en cardiologia, hepatologia i nefrologia, l’Iria és considerada la supervivent més longeva del món amb aquesta malaltia.

Tal com explica el Dr. Charco, “era la primera vegada que es feia un doble trasplantament de fetge i ronyó en un pacient pediàtric que havia rebut un trasplantament de cor”.

Aquesta història té una part positiva i és que el cervell i els pulmons de l’Iria estan intactes.

Finalment, els estudis posteriors als trasplantaments descarten un possible rebuig als nous òrgans i l’Iria ja pot fer vida normal.

Contingut elaborat per l'equip mèdic de Quirúrgica
One Comment
  1. Reply
    Antoni S.

    Felicitacions al Dr. Charco i a tot l’equip que han fet possible una tan complicada intervenció i agraïments també, per l’alegria que produeix veure l’esperança que han dut a l’Iria i als seus familiars.

Leave a Reply

Your email address will not be published. Required fields are marked *