El Dr. Ramón Charco, responsable del equipo médico que ha hecho el triple trasplante de corazón, hígado y riñón que ha recibido Iria en el Hospital de la Vall d’Hebron

Iria se convierte en la primera niña con 3 trasplantes.

El primer trasplante triple infantil en España y el primer caso de NEK8 tratado así en el mundo.


El Iria es una niña de 10 años que sufre una enfermedad genética categorizada como ulltrarara y llamada nefronoptisi tipo 9. Hasta ahora, solo se han diagnosticado una decena de casos en el mundo.

Se trata de la mutación del gen NEK8, que altera el desarrollo de las células ciliares y que causa cicatrización en los tejidos de los órganos, que poco a poco dejan de funcionar.

Esta enfermedad minoritaria provoca fibrosis en los diferentes órganos, esclerosis, malformaciones en el feto y el mal funcionamiento grave de la retina, el cerebro, el corazón, los riñones, el hígado y/o los pulmones.

Según el Dr. Charco, de Quirurgica, “es una enfermedad progresiva y muchos fetos no llegan a nacer, y los que sobreviven a menudo ya nacen con síntomas y mueren al cabo de pocas semanas”.

Iria desarrolló una insuficiencia cardíaca grave a los cuatro meses de vida, viviendo con ventilación mecánica y medicación endovenosa continua, lo que la condujo a ser trasplantada de corazón a los 6 meses de edad.

Posteriormente, a los 10 años, el hígado de Iria también empezó a fallar. “Lo tenía muy grande y hace un año necesitó entrar en diálisis y el hígado empezó a funcionar cada vez peor” explica el Dr. Charco.

Según explica Mercedes López, nefróloga pediatra, a pesar de que la paciente se sometía a diálisis “seguía empeorando por la fibrosis irreversible y toleraba cada vez peor la diálisis. Llegó un momento en el que el doble trasplante de hígado y riñón fue el único tratamiento posible”.

Llegados a este punto, se decide operar a Iria del hígado y del riñón simultáneamente.

Después de doce horas de quirófano, de muchas complicaciones y de muchos momentos críticos en manos de los especialistas en trasplantes en cardiología, hepatología y nefrología, Iria es considerada la superviviente más longeva del mundo con esta enfermedad.

Tal como explica el Dr. Charco, “era la primera vez que se hacía un doble trasplante de hígado y riñón en un paciente pediátrico que ya había recibido un trasplante de corazón”.

Esta historia tiene una parte positiva y es que el cerebro y los pulmones de Iria están intactos.


Finalmente, los estudios posteriores a los trasplantes descartan un posible rechazo a los nuevos órganos y Iria ya puede hacer vida normal.

Contenido elaborado por el equipo médico de Quirúrgica
One Comment
  1. Responder
    Liliana

    Felicitaciones por el buen trabajo!!!!

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